Η συγκεκριμένη καρδιακή νόσος προκαλεί συχνά συμπτώματα ήδη από την παιδική ηλικία και θα πρέπει να εξετάζεται από γιατρό το συντομότερο δυνατό, καθώς αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
Οι περισσότεροι ενήλικες αντιλαμβάνονται στην πλειονότητά τους εγκαίρως ότι κάτι δεν πάει καλά με την καρδιά ή την κυκλοφορία του αίματος.
Ακόμα κι αν δεν μπορούν να περιγράψουν με ακρίβεια αυτό που αισθάνονται, αναφέροντας στον γιατρό τα συμπτώματά τους, αυτός ξέρει ποιο όργανο να ελέγξει.
Δεν ισχύει το ίδιο για τα παιδιά. Εάν ο παιδίατρος δεν ελέγξει διεξοδικά την καρδιακή λειτουργία του μωρού ή δεν παρατηρήσει κάποιο περίεργο ήχο κατά την εξέταση με το στηθοσκόπιο, το σύμπτωμα που εμφανίζεται στο στόμα, μπορεί να είναι η πρώτη σοβαρή αναγνωρίσιμη προειδοποίηση.
Η ανωμαλία Ebstein είναι μια σοβαρή, συγγενής καρδιακή δυσπλασία που, αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
Παρατηρείται συνήθως στην παιδική ηλικία, αλλά μερικές φορές τα συμπτώματα εμφανίζονται και σε ενήλικες.
Λόγω προβλήματος στις βαλβίδες της καρδιάς, αυτές δεν κλείνουν σωστά, το αίμα αρχίζει να ρέει προς τα πίσω στον δεξιό κόλπο, γεγονός που οδηγεί σε αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια.
Τα μπλε χείλη δείχνουν ότι υπάρχει μεγάλο πρόβλημα
Τα νύχια και τα άκρα των δακτύλων γίνονται επίσης μοβ ή μπλε, διαδικασία που ονομάζεται κυάνωση και αποτελεί το κύριο σημάδι κακής κυκλοφορίας του αίματος.
Η ανωμαλία του Ebstein ή αλλιώς Νόσος του Ebstein, αφορά την τριγλώχινα βαλβίδα και τη δεξιά κοιλία της καρδίας. Η νόσος πήρε το όνομα της από τον παθολόγο Wilhelm Ebstein, ο οποίος την περιέγραψε το 1866 κάνοντας αυτοψία σε άνδρα που πέθανε από καρδιακή ανακοπή.
Τα κλινικά σημεία κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά ανάλογα με τον βαθμό μετατόπισης της τριγλώχινας βαλβίδας, τη σοβαρότητα της παλινδρόμησης του αίματος και την ύπαρξη άλλων ανωμαλιών της καρδιάς.
Η ακριβής αιτιολογία παραμένει ακόμη και σήμερα άγνωστη, ωστόσο πιστεύεται ότι η νόσος σχετίζεται με ανωμαλία του χρωμοσώματος 15, το οποίο περιέχει γενετικές πληροφορίες για την εμβρυολογική ανάπτυξη της καρδιάς.
Η νόσος έχει, επίσης, συσχετιστεί με το λίθιο και τις βενζοδιαζεπίνες, καθώς παρουσιάστηκε στα έμβρυα εγκύων που έλαβαν τις συγκεκριμένες αγωγές.
Η νόσος του Ebstein μπορεί να οφείλεται και σε ανατομικές ή λειτουργικές ανωμαλίες.
Συνήθως, πρόκειται για εκτόπιση του ελεύθερου χείλους της τριγλώχινας βαλβίδας προς την κορυφή της καρδιάς με αποτέλεσμα ο δεξιός κόλπος να καταλαμβάνει μεγαλύτερο χώρο και η δεξιά κοιλία μικρότερο.
Επειδή η καρδιά λειτουργεί περισσότερο από το συνηθισμένο, με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, ακούγεται με το στηθοσκόπιο μόνο ένα αχνό καρδιακό φύσημα – ένας ήχος θροΐσματος που προκαλείται από το αίμα της καρδιάς.
Γι’ αυτό απαιτείται διεξοδική εξέταση, υπερηχογράφημα καρδιάς, ακτινογραφία και ηλεκτροκαρδιογράφημα για την ακριβή διάγνωση εάν εμφανιστεί το σύμπτωμα στο στόμα.
Συμπτώματα της ανωμαλίας Ebstein
Εκτός από τα γαλαζωπά ή γκριζωπά χείλη ή νύχια, παρατηρείται κόπωση, δυσκολία στην αναπνοή (κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης) και ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί.
Η σοβαρότητα της ασθένειας κυμαίνεται από ήπια έως υψηλή. Στην τελευταία περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.
Στους ενήλικες, μπορεί να είναι μια καρδιακή διαταραχή σε συνδυασμό με άλλα καρδιακά προβλήματα, όπως μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) ή ανοικτό ωοειδές τρήμα (PFO).
Αντιμετώπιση
Η ηλικία, η σοβαρότητα και τα συμπτώματα που προκαλεί, δηλαδή η κατάσταση του ασθενούς, είναι καθοριστικά στην αντιμετώπιση της ανωμαλίας Ebstein.
Εάν η κατάσταση είναι ήπια και η παραμόρφωση της καρδιακής βαλβίδας δεν είναι σοβαρή, ο ασθενής παρακολουθείται τακτικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις η βαλβίδα διορθώνεται ή αντικαθίσταται με χειρουργική επέμβαση.
Μπορεί επίσης να γίνει τοποθέτηση βηματοδότη ή εμφυτεύσιμου απινιδωτή σε συνδυασμό με φάρμακα για την καρδιά.
Οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν μια φυσιολογική, πλήρη, υγιή ζωή ακόμη και μετά τη χειρουργική αποκατάσταση της ανωμαλίας Ebstein, οπότε πρέπει να αναφέρετε τυχόν συμπτώματα που παρατηρείτε στο γιατρό το συντομότερο δυνατό, προκειμένου η καρδιά να μην υποστεί μόνιμη βλάβη.
